Défini par l’association d’une hémolyse, d’une cytolyse hépatique et d’une thrombopénie, le Hemolysis, Elevated Liver enzyme, Low Platelets (HELLP) syndrome est une complication de la prééclampsie engageant le pronostic maternel et fœtal. Il peut apparaître dans le post-partum (30 %) ou en l’absence de tout signe de prééclampsie (10 à 20 %). Son diagnostic clinique est difficile car aucun symptôme n’est pathognomonique. La présence de douleurs abdominales ou de vomissements lors du troisième trimestre doit faire évoquer le diagnostic. Les critères biologiques doivent être stricts : hémolyse définie par la présence de schizocytes, d’une bilirubine totale supérieure à 12 mg/l ou de LDH supérieur à 600 UI/l, cytolyse hépatique définie par des transaminases supérieures à deux à trois fois la normale et une thrombopénie définie par un taux de plaquettes inférieur à 100 000 par millimètre cube. L’évolution de ces paramètres est un facteur pronostique majeur. Les risques de complications maternelles sont nettement majorés par rapport à la prééclampsie sévère sans HELLP syndrome : éclampsie, hématome rétroplacentaire, coagulation intravasculaire disséminée, insuffisance rénale aiguë, œdème pulmonaire, hématome sous-capsulaire du foie. La prise en charge d’un HELLP syndrome ne peut s’envisager que dans une structure médicale permettant à la fois une réanimation de l’enfant (risque de grande prématurité) et de la mère. Le traitement du HELLP syndrome est l’interruption rapide de la grossesse, par césarienne ou par voie vaginale selon les cas, dès que la maturité fœtale est acquise ou en présence de complications maternelles. En cas de grande prématurité (inférieure à 32 semaines d’aménorrhée), une attitude plus attentiste peut se justifier afin d’assurer une meilleure maturité pulmonaire fœtale, sous couvert d’une surveillance maternofœtale stricte. La corticothérapie à visée maternelle permet de corriger les paramètres biologiques, mais il n’existe aucune preuve de ses bénéfices sur le pronostic maternofœtal. L’évolution dans le post-partum se fait, en général, vers la guérison complète en quelques jours et le risque de récidive est faible lors d’une grossesse ultérieure.