Les formes pédiatriques de la granulomatose de Wegener (GW) sont rares, le tableau clinique et le profil évolutif présentent des spécificités comparées à celles de l’adulte. Nous rapportons l’observation d’une enfant âgée de quatre ans et demi dont la maladie a été inaugurée par un tableau de pseudo purpura rhumatoïde et de lésions croûteuses récidivantes de la fesse. Le diagnostic de granulomatose de Wegener a été suspecté, une année après, devant des signes respiratoires associés à des images évoquant un infarcissement pulmonaire gauche et confirmé par l’aspect histologique de la biopsie pulmonaire et la positivité des ANCA plasmatiques. Après un traitement d’attaque associant cyclophosphamide et corticothérapie, deux rechutes sont survenues sur le poumon controlatéral, en l’absence de tout facteur biologique prédicteur de rechute.