IntroductionLa pyostomatite-pyodermatite végétante (PPV) est une dermatose chronique rare, souvent associée aux maladies inflammatoires chroniques de l’intestin. Nous en rapportons un cas isolé, avec une atteinte muqueuse buccale, labiale et nasale.ObservationUn homme de 28 ans, en bon état général, consultait pour une stomatite indolore traînant depuis deux ans. L’examen clinique révélait des lésions des muqueuses jugale, gingivale et palatine, pustuleuses et végétantes sur fond érythémateux, et des lésions pustulocroûteuses labiales inférieures et intranasales. L’examen histologique montrait un épithélium hyperplasique, un clivage suprabasal avec quelques signes d’acantholyse et une accumulation de polynucléaires neutrophiles et éosinophiles. L’immunofluorescence directe et la recherche d’anticorps circulants anti-épiderme étaient négatives. Il n’y avait pas de lésion digestive associée (coloscopie normale). Le diagnostic de PPV du sujet jeune était retenu. Les lésions disparaissaient sous corticothérapie générale, mais avec une corticodépendance.DiscussionLa PPV est une dermatose rare associée dans plus de 75 % des cas à une entéropathie inflammatoire, principalement la rectocolite hémorragique. Les lésions muqueuses buccales sont constantes, caractérisées par des pustules aseptiques sur une base érythémateuse. Les lésions cutanées sont pustuleuses et plus ou moins exophytiques. La localisation intranasale n’avait jamais été décrite à notre connaissance.