Points essentielsL’appellationPneumocystis cariniiest réservée à la forme animale de la maladie, chez l’homme on doit utiliser désormaisPneumocystis jiroveci.La fréquence de la pneumocystose au cours des maladies systémiquesvarie de 0,2 % pour la polyarthrite rhumatoïde à 12 % au cours de la maladie de Wegener en l’absence de prophylaxie.L’aspect clinique et radiologique de la pneumocystosechez les patients non infectés par le VIH est souvent trompeuse et d’installation brutale.La pneumocystose survient le plus souvent dans les 3 moissuivant le début des traitements immunosuppresseurs au cours des maladies systémiques.La mortalité de la pneumocystoseau cours des maladies systémiques est lourde : 40 % en moyenne et jusqu’à 60 % si recours à la ventilation.La prophylaxie de la pneumocystose est recommandée(sans étude randomisée à l’appui) au cours de la maladie de Wegener, en cas d’utilisation de cyclophosphamide ou de méthotrexate à forte dose (en dehors de la polyarthrite rhumatoïde), en cas de traitement concomitant par corticoïdes et immunosuppresseur, en cas de traitement prolongé > 20 mg/j, > 1 mois (ou > 16 mg/jour, > 2 mois) associé à des facteurs de risque de pneumocystose comme une lymphopénie profonde, un âge avancé ou une dénutrition importante.La meilleure prophylaxieest le cotrimoxazole.