IntroductionLe « PELVIS » ou « SACRAL » syndrome désigne l’association d’un hémangiome régional à un syndrome malformatif de la région pelvienne. Nous en rapportons un cas, remarquable par l’aspect initialement livédoïde de l’hémangiome et l’association à une bride amniotique d’un membre supérieur.ObservationUn nouveau-né de sexe masculin subissait le jour de sa naissance une colostomie gauche dans un contexte d’imperforation anale et d’anomalies des organes génitaux externes avec ambiguïté sexuelle. L’examen du tégument notait une hypopigmentation mal limitée de la région lombosacrée et un sillon fibreux circonférentiel du bras droit, caractéristique d’une bride amniotique. L’IRM lombosacrée et pelvienne montrait une déviation vers la gauche des trois dernières vertèbres sacrées, sans anomalie médullaire. La cystographie rétrograde mettait en évidence une fistule recto-urétrale. L’évolution était marquée par l’apparition dès le premier mois d’une lésion angiomateuse violacée, plane, livédoïde, de topographie médiane sur les fesses et le périnée et linéaire sur la face postérieure du membre inférieur droit. La biopsie cutanée de cette lésion montrait un unique lobule capillaire à la jonction dermo-hypodermique, d’aspect non spécifique mais dont l’intense expression de Glut1 par les cellules endothéliales était très en faveur d’un hémangiome infantile.DiscussionLes hémangiomes segmentaires sont volontiers associés à des anomalies extra-cutanées. Par analogie au « PHACE syndrome », défini par l’association d’un hémangiome segmentaire facial à des anomalies cérébrales, oculaires et cardio-aortiques, le « PELVIS »/« SACRAL » syndrome décrit l’association d’un hémangiome segmentaire de la région des langes (région lombosacrée, fessière ou périnéale = napkin hemangioma) avec une dysraphie touchant dans des proportions variables le rachis lombosacré, le cône médullaire terminal, les organes génito-urinaires et la région anale. L’hémangiome du PELVIS/SACRAL syndrome peut être de diagnostic retardé ou difficile du fait d’un caractère volontiers maculeux, télangiectasique ou livédoïde. À notre connaissance, l’association d’une bride amniotique à un hémangiome ou à une dysraphie périnéale n’avait pas été décrite jusqu’ici.