La pseudarthrose congénitale de l’avant-bras représente une entité rare qui est souvent associée à la neurofibromatose de type 1. La pseudarthrose isolée de l’ulna est la forme la plus fréquente, suivie de la pseudarthrose du radius et des deux os de l’avant-bras. Le traitement de cette pathologie reste difficile : les greffes conventionnelles n’aboutissent que rarement à la consolidation osseuse. La reconstruction par transfert fibulaire vascularisé est le traitement de choix lorsque la tête radiale n’est pas luxée. Elle permet de rétablir l’équilibre entre le radius et l’ulna au cours de la croissance. La présence d’os vascularisé favorise la consolidation dans un milieu fibreux. Lorsque la déformation évolue, la tête radiale se luxe fréquemment en cas de pseudarthrose de l’ulna. L’avant-bras à un os peut alors être une solution pour créer un avant-bras stable avec une fonction satisfaisante du poignet et du coude. Les cas cliniques d’une pseudarthrose des deux os de l’avant-bras et d’une pseudarthrose de l’ulna sont présentés.