Ichtyoses herediatires en Tunisie: etude epidemiologique a propos de 60 cas.
Auteurs : Kharfi M1, El Fekih N, Ammar D, Khaled A, Fazaa B, Ridha Kamoun MPré-requis : Les ichtyoses représentent un ensemble de maladies héréditaires liées à un trouble de la kératinisation. L'atteinte cutanée peut être isolée ou associée à des anomalies extra-cutanées réalisant des syndromes complexes. But : Rapporter les particularités épidémiologiques et cliniques de cette génodermatose à partir d'une série hospitalière. Méthodes : : Etude rétrospective de tous les cas d'ichtyose colligés au service de dermatologie de l'hôpital Charles Nicolle sur une période de cinq ans. Résultats : Soixante cas d'ichtyose héréditaire ont été colligés dont le sex-ratio était de 0,53. Une consanguinité parentale a été notée chez 36 patients (60%). Une atteinte familiale a été observée chez 17 patients (25,7%). La forme clinique de l'ichtyose a pu être précisée dans 52 cas. L'érythrodermie ichtyosiforme congénitale sèche (EICS) était observées chez 25 patients (41,6%). Seize patients étaient atteints d'une ichtyose vulgaire (IV) (26,6%). D'autres formes d'ichtyose ont été plus rarement trouvées : 4 cas d'ichtyose récessive liée à l'X, 2 cas d'ichtyose lamellaire et 2 cas d'érythrodermie ichtyosiforme congénitale bulleuse. Deux cas de bébé collodion ont été observés. Deux cas présentaient des syndromes complexes. Conclusion : L'EICS, considérée classiquement comme rare, a représenté la forme la plus fréquente de notre étude (41,6%) ce qui pourrait être expliquée par la fréquence des mariages consanguins dans notre pays. L'IV, forme la plus fréquemment retrouvée dans la littérature, a été observée chez 25% de nos patients. L'association de certaines formes d'ichtyoses à des anomalies extra-cutanées (2 de nos patients) rend la classification mal aisée.