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Ichtyoses herediatires en Tunisie: etude epidemiologique a propos de 60 cas.

Auteurs : Kharfi M1, El Fekih N, Ammar D, Khaled A, Fazaa B, Ridha Kamoun M
Affiliations : 1Service de Dermatologie, Hôpital Charles Nicole, Tunis, Tunisie.
Date 2008 Novembre, Vol 86, Num 11, pp 983-6Revue : La Tunisie médicaleType de publication : article de périodique;
Résumé

Pré-requis : Les ichtyoses représentent un ensemble de maladies héréditaires liées à un trouble de la kératinisation. L'atteinte cutanée peut être isolée ou associée à des anomalies extra-cutanées réalisant des syndromes complexes. But : Rapporter les particularités épidémiologiques et cliniques de cette génodermatose à partir d'une série hospitalière. Méthodes : : Etude rétrospective de tous les cas d'ichtyose colligés au service de dermatologie de l'hôpital Charles Nicolle sur une période de cinq ans. Résultats : Soixante cas d'ichtyose héréditaire ont été colligés dont le sex-ratio était de 0,53. Une consanguinité parentale a été notée chez 36 patients (60%). Une atteinte familiale a été observée chez 17 patients (25,7%). La forme clinique de l'ichtyose a pu être précisée dans 52 cas. L'érythrodermie ichtyosiforme congénitale sèche (EICS) était observées chez 25 patients (41,6%). Seize patients étaient atteints d'une ichtyose vulgaire (IV) (26,6%). D'autres formes d'ichtyose ont été plus rarement trouvées : 4 cas d'ichtyose récessive liée à l'X, 2 cas d'ichtyose lamellaire et 2 cas d'érythrodermie ichtyosiforme congénitale bulleuse. Deux cas de bébé collodion ont été observés. Deux cas présentaient des syndromes complexes. Conclusion : L'EICS, considérée classiquement comme rare, a représenté la forme la plus fréquente de notre étude (41,6%) ce qui pourrait être expliquée par la fréquence des mariages consanguins dans notre pays. L'IV, forme la plus fréquemment retrouvée dans la littérature, a été observée chez 25% de nos patients. L'association de certaines formes d'ichtyoses à des anomalies extra-cutanées (2 de nos patients) rend la classification mal aisée.

Mot-clés auteurs
Epidémiologie; Erythrodermie ichtyosiforme; Ichtyose; Maladie héréditaire; Médecine tropicale;
 Source : PASCAL/FRANCIS INIST
 Source : MEDLINE©/Pubmed© U.S National Library of Medicine
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Kharfi M, El Fekih N, Ammar D, Khaled A, Fazaa B, Ridha Kamoun M. Ichtyoses herediatires en Tunisie: etude epidemiologique a propos de 60 cas. Tunis Med. 2008 Nov;86(11):983-6.
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Dernière date de mise à jour : 23/08/2017.


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