Nous rapportons le cas d’un garçon de cinq ans présentant une forme récidivante après exérèse marginale d’un fibroblastome à cellules géantes (FCG) du périnée évoluant depuis l’âge d’un an. L’exérèse complète de la tumeur a été obtenue par chirurgie micrographique avec analyse histologique exhaustive des berges selon la technique verticale modifiée développée dans notre établissement. La perte de substance a été couverte par un lambeau perforant sensible de la face postérieure de la cuisse, vascularisé par la branche descendante du pédicule glutéal inférieur. Cette prise en charge innovante a permis une exérèse complète de la lésion dans une région anatomique importante avec économie des tissus sains et une reconstruction laissant le minimum de séquelles fonctionnelles et esthétiques chez ce jeune patient.