IntroductionEnviron 10 à 20 % des myosites sont associées à d’autres connectivites, dont elles peuvent être révélatrices.ObservationUne femme, âgée de 48 ans, présenta une hypoesthésie des V2 et V3 bilatérale, une atteinte de la musculature d’innervation bulbaire, puis proximale et axiale dans un contexte d’altération de l’état général. L’IRM montra une prise de contraste des nerfs trijumeaux et le bilan étiologique retrouva des anticorps anti-SSA et anti-Pm/Scl, un stade IV à la BGSA. L’électromyogramme révéla un syndrome myogène et la biopsie musculaire était typique d’une polymyosite.ConclusionL’atteinte trigéminale bilatérale et le bilan biologique ont conduit au diagnostic de syndrome de Gougerot-Sjögren primitif.