L’histiocytose à cellules de Langerhans est une maladie de système résultant de la prolifération oligoclonale de cellules langerhansiennes, touchant le plus souvent l’enfant et l’adulte jeune. La forme focale de la maladie, réputée de bon pronostic, est constituée du granulome éosinophile qui atteint majoritairement la voûte du crâne. Dans cette localisation, l’existence de cas spontanément résolutifs fait qu’il n’existe pas de consensus quant à la prise en charge de ce type de lésion. Ces localisations restent d’excellent pronostic même si des récidives locales, voire des disséminations systémiques, ont été rapportées. Au travers de deux cas touchant aussi bien un enfant qu’un adulte, les auteurs proposent de faire une revue de la littérature récente autour de la pathogénie, des possibilités évolutives mais aussi de la prise en charge thérapeutique des granulomes éosinophiles de la voûte du crâne.