La fibrose médiastinale ou médiastinite fibreuse est une affection rare, caractérisée par un développement chronique au niveau du tissu conjonctif médiastinal d’une fibrose collagène. Elle peut être d’origine secondaire ou idiopathique. Nous rapportons l’observation d’une patiente âgée de 46 ans, sans antécédents pathologiques, hospitalisée en décembre 2006 pour une dyspnée d’effort et un syndrome cave supérieur. La radiographie du thorax révélait une opacité latérotrachéale droite. La fibroscopie bronchique retrouvait une compression extrinsèque circonférentielle de la moitié inférieure de la trachée, une muqueuse épaissie hypervascularisée. La tomodensitométrie (TDM) thoracique a objectivé une masse médiastinale engainant la veine cave supérieure, les bronches souches et lobaires supérieures droites. La médiastinoscopie révélait un processus fibreux, dur, engainant les différentes structures du médiastin dont l’étude anatomopathologique avait conclu à une fibrose médiastinale. L’enquête étiologique était négative. L’évolution sous prednisone et anticoagulant durant deux ans était marquée par la disparition de la dyspnée et du syndrome cave supérieur avec une nette régression du processus à l’imagerie thoracique. Nous concluons que la corticothérapie prolongée pourrait être efficace sur la fibrose médiastinale idiopathique.