Les angiomyolipomes épithélioïdes rénaux (AMLeR) sont des tumeurs rares (identifiées chez moins de 0,1 patients pour 1000 habitants) et représentent 8 % des angiomyolipomes (AML) opérés. Le diagnostic est histologique, caractérisé par un contingent de cellules épithélioïdes observées parmi les cellules des AML typiques. Les AMLeR sont des tumeurs dérivées des cellules épithélioïdes périvasculaires (PECome). Il existe des PEComes bénins, des PEComes à potentiel agressif et des PEComes malins. La majorité des PEComes malins sont des AMLeR. Il existe deux formes cliniques d’AMLeR, sporadiques ou en association avec la sclérose tubéreuse de Bourneville (STB). Les AMLeR sont des tumeurs solides localisées, uniques et sporadiques du rein de taille variable qui peuvent se révéler comme les AML classiques par des symptômes locaux ou une complication (hémorragie). Le mode de révélation le plus fréquent est radiologique. Les AMLeR sont des AML pauvres en graisse en tomodensitométrie (TDM). Ils peuvent être confondus avec un carcinome à cellules rénales (CCR). Un tiers des AMLeR sont malins avec une évolution locorégionale, ganglionnaire ou métastatique qui peut conduire au décès. Le traitement des AMLeR est multimodal en fonction de l’histologie, de la forme clinicoradiologique, de l’évolution et du patient. La néphrectomie partielle ou la surveillance sont les traitements des formes bénignes. La néphrectomie totale élargie éventuellement suivie d’un traitement par doxorubicine ou par rapamycine est le traitement recommandé des formes à potentiel agressif et des formes malignes.