Points essentielsDans la nouvelle classification des recommandations conjointes de l’European Respiratory Society (ERS) et de l’European Society of Cardiology (ESC) sur la prise en charge de l’hypertension pulmonaire, la maladie veino-occlusive (MVO) et l’hémangiomatose capillaire pulmonaire (HCP) sont individualisées au sein du groupe des hypertensions artérielles plumonaires (HTAP), du fait de leurs spécificités diagnostiques, pronostiques et de prise en charge.Ces maladies sont caractérisées histologiquement par une atteinte prédominante au niveau veinulaire (MVO) et capillaire (HCP).Leur prévalence exacte n’est pas connue, mais il est considéré qu’elles représentent entre 5 et 10 % des formes d’HTAP considérées initialement comme idiopathiques.Leur aspect clinique et hémodynamique ne permet pas de les distinguer de l’HTAP idiopathique.La confirmation diagnostique est anatomopathologique mais les biopsies pulmonaires sont à haut risque et ne sont donc pas recommandées.Une approche moins invasive intégrant la tomodensitométrie thoracique (opacités en verre dépoli centrolobulaires, lignes septales, adénopathies médiastinales), les gaz du sang (hypoxémie de repos), les épreuves fonctionnelles respiratoires [diffusion du monoxyde de carbone (DLCO) effondrée] et le lavage bronchoalvéolaire (hémorragie intra-alvéolaire occulte) permettent de dépister les sujets à risque d’avoir une MVO ou une HCP et d’éviter ainsi le recours à la biopsie pulmonaire.Ces patients ont un pronostic sombre et sont à risque de développer des œdèmes pulmonaires sévères après initiation des traitements spécifiques de l’HTAP.La réponse aux traitements spécifiques étant limitée et le pronostic plus péjoratif, la transplantation pulmonaire reste le traitement de choix de la MVO et de l’HCP. Chez les patients les plus sévères, l’utilisation prudente de l’époprosténol intraveineux continu, pourrait constituer unebridge-therapyvers la transplantation pulmonaire.