Points essentielsLa pneumopathie organisée est d’abord une entité anatomopathologique observée dans différentes situations de réparation pulmonaire après une agression, caractérisée par la présence dans les espaces aériens distaux (alvéoles, canaux alvéolaires, bronchioles respiratoires) de bourgeons constitués de fibroblastes dans une matrice extracellulaire lâche.La même terminologie recouvre également une entité clinique caractérisée par la survenue d’opacités alvéolaires multiples, en plages, particulièrement évocatrices lorsqu’elles sont migratrices. Cette entité se caractérise par une grande corticosensibilité et la grande fréquence des rechutes de la maladie, qui surviennent généralement lors de la décroissance des corticoïdes ou dans les semaines qui suivent leur arrêt. Le diagnostic de certitude nécessite une preuve histologique qui est rarement obtenue lorsque le tableau radioclinique est caractéristique.Lorsqu’elle survient sans cause identifiée, cette entité est maintenant appelée pneumopathie organisée cryptogénique (anciennement appelée bronchiolite oblitérante avec pneumopathie en voie d’organisation, ou BOOP). La même entité peut s’observer dans des contextes définis (connectivites par exemple), ou avec des causes identifiées (notamment radiothérapie pour cancer du sein, médicaments, infections).