IntroductionL’hypercaroténémie, liée à un excès de dérivés caroténoïdes sanguins venant se déposer dans la couche cornée, se traduit par une pigmentation jaune-orangée de la peau (caroténodermie). Elle se distingue de l’ictère par l’absence de coloration des conjonctives et par le renforcement de la pigmentation sur les paumes et les plantes. Elle peut avoir des causes variées, dominées par les causes alimentaires. Nous rapportons un cas exceptionnel d’hypercaroténémie d’origine indéterminée chez un nourrisson.ObservationUn nourrisson présentait depuis l’âge de trois mois une coloration jaune-orangée de la peau avec renforcement palmoplantaire, xérose cutanée et prurit. L’hypercaroténémie était confirmée par les taux sanguins élevés de dérivés caroténoïdes. Le taux de vitamine A était normal. Une origine alimentaire ou médicamenteuse a été écartée, de même que les causes métaboliques classiques (insuffisance rénale, malabsorption, diabète, hypothyroïdie). Le traitement a consisté en un régime pauvre en caroténoïdes durant six mois, qui a conduit à une régression des signes cutanés et à une normalisation des taux sanguins de caroténoïdes. Le prurit a lui aussi régressé.DiscussionLa première particularité de cette observation est l’existence d’un prurit évoluant parallèlement à la caroténodermie. Un tel symptôme n’avait jamais été décrit dans l’hypercaroténémie isolée ; c’est un signe classique d’hypervitaminose A, mais cette anomalie n’a pas été mise en évidence ici. Le mécanisme du prurit reste inconnu. Une autre particularité est l’absence de cause classique d’hypercaroténémie. Nous avons conclu que l’origine pourrait être un déficit enzymatique dans la chaîne de transformation des caroténoïdes en vitamine A (bêta-carotène15,15’oxygénase), mais cela reste hypothétique.