Points essentielsLa neuro-optico-myélite aiguë de Devic (NOMAD) est une affection inflammatoire démyélinisante du système nerveux central, qui touche presque exclusivement la moelle épinière et les nerfs optiques. Il s’agit d’une maladie rare.Le cadre nosologique, bien que défini par Eugène Devic dès 1894, n’a été clairement précisé que tout récemment.Pendant très longtemps, la NOMAD a été considérée comme une forme particulière de SEP. Cependant, des travaux récents ont mis en avant des différences sur le plan clinique, épidémiologique, immunologique et anatomopathologique entre SEP et NOMAD.La distinction entre SEP et NOMAD est cruciale, car leur pronostic et leur traitement sont différents.En effet, l’évolution clinique de la NOMAD est rapidement péjorative en l’absence de traitement adapté avec le développement d’un handicap sévère directement lié aux poussés, sans phase de progression.Seuls les traitements immunosuppresseurs précoces semblent être efficaces dans la NOMAD, alors que les traitements immunomodulateurs classiques de la SEP (interféron-bêta, acétate de glatiramère) semblent au contraire inefficaces, voire délétères.La mise en évidence d’un auto-anticorps (NMO-IgG) dirigé contre l’aquaporine 4, spécifique de la NOMAD a permis de montrer que la NOMAD était une maladie auto-immune autonome, à médiation essentiellement humorale.Cet auto-anticorps NMO-IgG a été proposé comme un outil diagnostique et pronostique de la NOMADet des syndromes dits « à haut risque de NOMAD » et a permis d’élargir le spectre clinique de la maladie et de proposer des critères diagnostiques simplifiés.L’anticorps NMO-IgG est à l’origine d’avancées majeures dans la compréhension de la pathophysiologie de la NOMAD et pourrait avoir un rôle pathogène direct.