Nous rapportons l’association inhabituelle d’un syndrome de Gougerot Sjögren à une vascularite urticarienne hypocomplémentique. Une femme âgée de 46 ans était hospitalisée pour l’exploration d’une ascite spontanément résolutive. Les examens cliniques et tomodensitométriques objectivaient de multiples adénopathies périphériques et intra-abdominales. Au cours de son hospitalisation, la patiente présentait des poussées d’angio-œdème et d’urticaire spontanément résolutives. Le test de Schirmer était positif. La biopsie des glandes salivaires accessoires montrait une infiltration stade IV de Chisholm. Par ailleurs, le dosage de C1q était diminué et les anticorps anti-C1q étaient positifs. Le diagnostic de vascularite urticarienne hypocomplémentémique compliquant un syndrome de Gougerot Sjögren était retenu et la patiente traitée par prednisone et hydroxychloroquine. Six mois plus tard, elle présentait des œdèmes des membres inférieurs et une protéinurie à 1 g/j en rapport avec une glomérulonéphrite segmentaire et focale d’évolution favorable sous corticothérapie.