IntroductionLe neurofibrome plexiforme (NFP) est une tumeur nerveuse bénigne, développée le plus souvent dans la région céphalique en raison de sa riche innervation. Il est habituellement considéré comme pathognomonique de la neurofibromatose de type 1 (NF1). Nous rapportons une observation originale par sa révélation tardive, son caractère isolé, sa localisation sous-cutanée, ainsi que par sa composante myofibroblastique.ObservationUn homme de 85 ans avait depuis quelques mois une tuméfaction sous-cutanée de la région sous-palpébrale droite. La lésion récidivait à plusieurs reprises du fait d’exérèses incomplètes, en augmentant progressivement de volume et en prenant une consistance ferme et suspecte à la palpation, conduisant à une exérèse large imposant un lambeau de reconstruction. Les premières analyses histologiques montraient des aspects évoquant des remaniements fibro-cicatriciels, puis un névrome post-chirurgical. L’analyse histologique de la pièce d’exérèse définitive était en faveur d’un neurofibrome plexiforme et diffus avec composante myofibroblastique. Cette tumeur était isolée, le patient n’ayant aucun antécédent connu de NF1, ni personnel, ni familial, et ne présentant aucune autre lésion cutanée évocatrice de cette affection.CommentairesCette observation est inhabituelle par la survenue tardive de la lésion, en dehors de tout contexte de NF1, son caractère unique, sa localisation sous-cutanée (alors que la majorité des NFP sont multiples lorsqu’ils évoluent dans un contexte de NF1, ou sont de localisation muqueuse lorsqu’ils sont isolés) et par sa composante myofibroblastique à l’analyse histologique. La prédominance sur l’extrémité céphalique est cependant la règle, comme dans cette observation, favorisant une extension en profondeur qui rend difficile l’exérèse complète de la lésion et entraîne de multiples récidives.