L’aplasie cutanée congénitale (ACC) du vertex est une malformation rare, mais potentiellement grave. Nous rapportons l’observation d’un nouveau-né ayant une ACC du vertex avec un défect osseux associé. La fermeture chirurgicale du défect cutané a été réalisée cinq jours après la naissance par une suture cutanée des berges sans tension. La cicatrisation cutanée a été obtenue 30 jours après. Le défect osseux a été spontanément comblé six mois après avec un remodelage parfait de la voûte du crâne. Lorsqu’elle est associée à un défect osseux, cette malformation caractérisée par l’absence de la peau, comporte des risques de complications graves et potentiellement létales (rupture du sinus sagittal supérieur). À partir de l’analyse des données de la littérature, nous proposons une synthèse de la prise en charge médicochirurgicale des ACC du vertex qui dépend de la taille du défect cutané et de la présence ou non d’un défect osseux.