Nous rapportons le cas d'un syndrome de Miller-Fisher (SMF) chez un homme de 68 ans qui a présenté la triade classique, ophtalmoplégie, ataxie et aréflexie dans un contexte clinique difficile. La symptomatologie est apparue au cours de séances de radiothérapie pour traitement d'un cancer évolué de la prostate. Après avoir éliminé l'accident vasculaire cérébral et l'envahissement cérébral tumoral, le diagnostic de syndrome de Miller-Fisher a été retenu. Ce cas de SMF présente des particularités cliniques et biologiques qui méritent d'être soulignées: précession du tableau clinique par des épisodes infectieux des voies urinaires par Pseudomonas aeruginosa, sérologie fortement positive en IgG pour Mycoplasma pneumoniae, LCR inflammatoire avec lymphocytose modérée et synthèse intrathécale d'IgG, existence d'une gammapathie monoclonale MGUS, IgG-lambda identifiée dans le sang et le LCR, présence d'autoanticorps IgG anti-ganglioside GQ1b. L'activité autoanticorps est monoclonale, de même isotype que l'IgG monoclonale sérique identifiée par immunofixation. La cible de l'IgG-lambda est le ganglioside GQ1b à forte expression sur les nerfs oculomoteurs.