La neurofibromatose type 1 (NF1) ou maladie de Von Recklinghausen est une affection à expression clinique variable. La transformation maligne est rare et redoutable. But: le but de ce travail est d'étudier les critères diagnostiques ainsi que la prise en charge thérapeutique de cette transformation maligne. Observation: un patient âgé de 16 ans, a consulté pour une tuméfaction basicervicale antérieure d'apparition récente, augmentant progressivement de taille sans signe de compression ni de dysthyroïdie. L'examen clinique a trouvé une masse dure, bien limitée, indolore, de 4 cm de grand axe siégeant en regard du manubrium sternal, adhérente au plan profond et débordant sur le creux sus sternal. A cette masse s'associaient des taches cutanées café au lait disséminées sur tout le corps, des nodules de Lish iriens et des neurofibromes occipitaux et parotidiens. Après une exérèse de la masse par voie cervicale, l'examen histologique a conclu à une tumeur maligne de la gaine nerveuse de bas grade. Le malade a eu une exérèse plus large emportant le manubrium sternal et les tissus adjacents avec une reconstruction par des fragments de côtes mais avec des limites chirurgicales envahies. L'évolution a été marquée par une poursuite évolutive précoce imposant une exérèse chirurgicale plus large suivie d'une chimiothérapie et d'une radiothérapie externe, le malade décédant par envahissement médiastinal.