Nous rapportons l’observation d’un patient de 33 ans, aux antécédents d’infarctus splénique et de thrombophlébite cérébrale sous anticoagulants. Admis pour un syndrome néphrotique impur, une HTA maligne et une insuffisance rénale terminale, les explorations morphologiques étaient en faveur d’une occlusion de l’artère rénale droite et d’un rein non fonctionnel. Une néphrectomie était pratiquée. L’examen anatomopathologique montrait une vascularite granulomateuse de l’artère rénale droite et de nombreux granulomes gigantocellulaires intraparenchymateux. Les ANCA étaient négatifs. Le diagnostic de granulomatose de Wegener était suspecté. Après plasmaphérèse, corticoïdes et immunosuppresseurs, l’évolution était favorable avec amélioration de la fonction rénale.