IntroductionLa névralgie amyotrophiante héréditaire (NAH) est une affection rare caractérisée par des épisodes récidivants de paralysies douloureuses affectant préférentiellement le plexus brachial. Elle est souvent liée à une anomalie du gèneSEPT9.ObservationUne patiente de 69 ans a développé une dizaine d’épisodes de déficits neurologiques sévères touchant en particulier le plexus brachial, les nerfs phrénique et récurrent. Le diagnostic de NAH sans anomalie du gèneSEPT9 a été porté.DiscussionLa NAH peut laisser des séquelles importantes. Il existe une hétérogénéité génotypique et la recherche d’une anomalie du gèneSEPT9 peut rester négative. Les traitements immunomodulateurs et corticoïdes ont parfois montré leur efficacité.
Mot-clés auteurs
Névralgie amyotrophiante héréditaire (NAH); ; Syndrome de Parsonage-Turner;
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Cosson A, Mathieu A, Sevrin P, Nollet S, Tatu L. Névralgie amyotrophiante héréditaire à forme sévère sans mutation du gène SEPT9. Rev. Neurol. (Paris). 2011 Fév;167(2):169-172.
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