Introduction. La xanthogranulomatose juvénile (XG) est une tumeur fibrohistiocytaire cutanée du nourrisson. Nous rapportons le premier cas parotidien chez l'adulte. Observation. Un homme de 52 ans a consulté pour une tuméfaction douloureuse de la loge parotidienne gauche augmentant progressivement de volume. À l'examen, la tuméfaction mesurait 4 cm de diamètre. Une lésion semblable de la loge parotidienne droite mesurait 1,5 cm. À l'IRM, les deux masses apparaissaient en hyposignal Tl et hypersignal T2 hétérogène avec rehaussement hétérogène après injection de gadolinium. Elles se développaient dans les lobes superficiel et profond de la glande parotide. L'exploration chirurgicale à gauche a trouvé une dégénérescence graisseuse de la glande parotide et du nerf facial justifiant une parotidectomie polaire inférieure. L'examen anatomopathologique a conclu à un xanthogranulome de la loge parotide. Discussion. Généralement, le XG juvénile se présente comme une lésion cutanée. Ce sont les caractéristiques morphologiques, immunohistochimiques et ultrastructurales de cette affection qui permettent de faire son diagnostic. Les localisations extracutanées sont moins fréquentes. Le diagnostic différentiel essentiel est l'histiocytose X.