Le diagnostic positif de maladie de Parkinson (MP) implique d’éliminer la possibilité d’un syndrome parkinsonien (SP) d’autre origine. Parmi les nombreuses causes de SP « autres », les causes dégénératives ou SP « atypiques » sont les plus difficiles à diagnostiquer. Les affections les plus fréquentes sont des « synucléinopathies » : atrophie multisystématisée et démence à corps de Lewy (DCL) ou des « tauopathies » : paralysie supranucléaire progressive (PSP) et dégénérescence corticobasale (DCB). Des signes ou symptômes d’alerte ou « drapeaux rouges », inattendus ou atypiques pour une MP et l’absence, la pauvre réponse ou la réponse non prolongée à la lévodopa permettent d’orienter le neurologue. Quelques examens simples peuvent étayer le diagnostic : imagerie cérébrale anatomique (IRM) et fonctionnelle, bilan dysautonomique et urodynamique, exploration oculomotrice et évaluation neuropsychologique.