IntroductionL’encéphalopathie de Gayet-Wernicke (EGW), secondaire à une carence en vitamine B1 (thiamine), est une pathologie de diagnostic parfois difficile et dont l’évolution en l’absence de traitement conduit à des séquelles cognitives sévères.ObservationNous rapportons le cas d’une femme de 42 ans, séropositive pour le VIH, ayant développé après quatre jours de vomissements intenses une dysautonomie sévère et des signes d’encéphalopathie de Gayet-Wernicke. L’administration parentérale de thiamine avait permis une récupération spectaculaire en quelques jours.ConclusionCette observation clinique met en avant une présentation inhabituelle de carence en thiamine associant une dysautonomie sévère aux manifestations classiques de l’EGW. La dysautonomie étant habituellement observée dès les phases précoces du béribéri, cette observation souligne le continuum entre ces deux pathologies dont la cause, la carence en thiamine, est commune. Elle attire par ailleurs l’attention sur les multiples facteurs qui sont susceptibles de conduire à une carence symptomatique en vitamine B1. Cette carence est fréquente bien que souvent méconnue chez les patients séropositifs. Ce cas fait enfin évoquer de possibles polymorphismes génétiques responsables du caractère symptomatique d’une carence par ailleurs relativement modérée.