Une névrite optique, dont le diagnostic est clinique, est suspectée lors d’une baisse visuelle douloureuse, rapide, avec dyschromatopsie, chez un patient jeune ayant une tête du nerf optique normale plus rarement, œdémateuse. Hormis ces situations classiques, les neurologues peuvent être confrontés en pratique courante aux diagnostics différentiels des névrites optiques, et qui nécessitent une gestion appropriée. Les diagnostics différentiels des névrites optiques sont dominés par des atteintes purement ophtalmologiques, intraoculaires, dont le diagnostic peut être parfois difficile (causes rétiniennes, plus rarement, affections de la partie antérieure de l’œil). Les autres causes, non-inflammatoires, de neuropathie optique sont plus facilement diagnostiquées par un examen neuro-ophtalmologique adéquat.