Le syndrome de Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser (MRKH) renferme un éventail d’anomalies mülleriennes caractérisées par une aplasie congénitale du vagin avec un utérus absent ou rudimentaire chez des femmes à statut hormonal normal. Les trompes de Fallope et les ovaires sont habituellement présents. Le signe d’appel principal est une aménorrhée primaire. Le développement des caractères sexuels secondaires et des organes génitaux externes sont normaux. D’étiologie inconnue, le syndrome de MRKH peut être subdivisé en deux types : isolé (type I) ou associé à d’autres malformations (type II). Le type I est moins fréquent que le type II. Nous présentons un cas de syndrome de MRKH de type I chez une jeune femme de 21 ans présentant une aménorrhée primaire explorée par une échographie abdominopelvienne et une IRM pelvienne qui ont objectivé une agénésie complète de l’utérus, avec un kyste fonctionnel ovarien droit et un rein ectopique pelvien gauche. À travers ce cas, nous étudions le syndrome de MRKH avec une revue de la littérature.