Chez une patiente de 30 ans, l’échographie systématique du second trimestre a mis en évidence des anomalies majeures de la face faisant évoquer une dysplasie frontonasale (DFN). Le caryotype fœtal était normal, mais aucune recherche génétique complémentaire n’a été effectuée. L’IRM fœtale retrouvait un important hypertélorisme et une asymétrie ventriculaire cérébrale, le corps calleux étant partiellement visualisé. Après plusieurs consultations et entretiens, une demande d’interruption médicale de grossesse (IMG) a été formulée par le couple et acceptée. L’examen fœtopathologique a confirmé le diagnostic de DFN, sans autre malformation majeure associée. Cette pathologie rare, secondaire à une dysgraphie médiofaciale associe : hypertélorisme, racine du nez large, extrémité du nez large et bifide, implantation des cheveux « en V » sur le front. Elle est le plus souvent sporadique, d’étiologie inconnue, liée à un défaut de développement embryonnaire de la capsule nasale. Des formes syndromiques ont été décrites avec atteinte cérébrale et retard intellectuel possible. Une prise en charge chirurgicale ultérieure est nécessaire, longue et difficile et le préjudice esthétique est non négligeable. Sept cas de DFN diagnostiqués en anténatal ont été rapportés dans la littérature dont trois ont fait l’objet d’une échographie 3D.