IntroductionL’histiocytose multicentrique (HM) est une histiocytose rare, d’origine indéterminée, associée dans 25 % des cas à une néoplasie. Nous rapportons ici l’observation d’une patiente qui a présenté un tableau d’HM permettant de découvrir une néoplasie gastrique.ObservationUne femme de 74 ans consultait pour des lésions papulonodulaires des mains associées à une polyarthrite destructrice des articulations des doigts et survenant dans un contexte d’altération de l’état général. La biopsie cutanée d’un nodule trouvait un envahissement du derme superficiel par un infiltrat d’histiocytes au cytoplasme éosinophile « en verre dépoli ». L’étude immunohistochimique montrait que ces cellules exprimaient le CD68. La confrontation des données cliniques et histologiques permettait de poser le diagnostic d’HM. Les examens complémentaires à la recherche d’une néoplasie sous-jacente découvraient un adénocarcinome gastrique. Quelques semaines après une gastrectomie, on notait la disparition des lésions cutanées. Sept ans plus tard, aucune récidive de l’HM ni de la néoplasie n’était observée.DiscussionMoins de 200 cas d’HM ont été rapportés dans la littérature. Cette histiocytose proliférative non langerhansienne est une maladie systémique rare d’étiologie inconnue, caractérisée cliniquement par des lésions cutanées papulonodulaires associées à une polyarthrite souvent destructrice et histologiquement par une prolifération d’histiocytes, et de cellules géantes multinucléées au niveau de la peau, des muqueuses et de la membrane synoviale. La recherche d’une néoplasie doit être systématique lors de la découverte d’une HM puisque celle-ci y est associée dans un quart des cas. L’évolution de l’HM et du cancer sous-jacent n’est habituellement pas parallèle. Dans notre observation, cependant, la disparition rapide des lésions quelques semaines après le geste chirurgical peut faire considérer l’HM comme un véritable syndrome paranéoplasique.