Parmi les syndromes épileptiques du nourrisson qui sont le plus souvent non idiopathiques et de mauvais pronostic, ont été décrites des formes familiales et sporadiques de convulsions infantiles bénignes. Ce travail a pour objectif d’analyser les caractéristiques cliniques, électroencéphalographiques (EEG) et évolutives de nourrissons présentant ce syndrome et de comparer les formes familiales (CIBF) et non familiales (CIB). Il s’agit d’une étude rétrospective de 40 nourrissons dont le développement psychomoteur était normal, ayant présenté des convulsions non occasionnelles d’évolution favorable avant l’âge de deux ans. Les formes familiales (14) et non familiales (26) possèdent des caractéristiques similaires : âge de début vers six mois, crises le plus souvent partielles (29/40) souvent secondairement généralisées, de durée brève, survenant fréquemment en série. Quel que soit le traitement antiépileptique, les crises cessaient rapidement. L’évolution a été favorable, ne nécessitant pas la poursuite d’un traitement antiépileptique au-delà de un an à l’exception d’un cas. L’évolution de cinq enfants a été marquée par l’apparition tardive (après l’âge de cinq ans) de dystonies caractéristiques du syndromeInfantile Convulsion and Choreoathetosis(ICCA). Les CIB constituent un syndrome du nourrisson rare mais probablement sous-estimé. Le diagnostic rapidement évoqué dans les formes familiales de transmission autosomique dominante ne peut être confirmé que par l’évolution dans les formes sporadiques. Le bon pronostic doit être nuancé par le risque de survenue du syndrome ICCA.