Le groupe des « PEComes » est un groupe hétérogène de tumeurs mésenchymateuses rares, possiblement développées à partir des cellules périvasculaires, ayant en commun une co-expression des marqueurs musculaires lisses et mélanocytaires.Nous rapportons le cas d’une jeune fille âgée de 11 ans présentant un polype rectal, proche de l’anus et extériorisé, mesurant 2 centimètres de grand axe, à surface ulcérée, réséqué en totalité. Sur le plan histologique, cette tumeur était constituée de cellules organisées en nids ou larges travées, séparées par de fines bandes fibreuses, présentant des cytoplasmes abondants, entièrement clarifiés et des noyaux arrondis, réguliers, de petite taille, sans atypie. Il n’y avait pas de zone de nécrose et l’activité mitotique était très faible. L’étude immunohistochimique montrait une expression de l’HMB45. Dix-sept cas digestifs seulement ont été rapportés dans la littérature. Il s’agit donc ici du 18^ecas. Nous faisons une revue de la littérature, avec analyse des critères de malignité et des diagnostics différentiels.