Les tumeurs du sac vitellin de l’ovaire (TSVO) sont des tumeurs très rares, survenant le plus souvent chez des femmes jeunes. La démarche diagnostique initiale (présentation clinique, imagerie, alpha-fœto-protéine) doit permettre d’orienter vers le diagnostic de tumeur du sac vitellin de l’ovaire afin de guider au mieux les modalités de l’intervention chirurgicale. Celle-ci a pour objectifs de réaliser l’exérèse de la tumeur primitive, de permettre le diagnostic histologique précis et d’évaluer l’extension de la maladie. La chirurgie doit être la plus conservatrice possible chez les jeunes patientes afin de préserver la fertilité. La chimiothérapie, qui a véritablement changé le pronostic de ces tumeurs, repose actuellement sur le protocole bléomycine + étoposide + cisplatine (BEP). En fonction de la situation clinique, deux à quatre cycles de chimiothérapie par BEP doivent être administrés après le traitement chirurgical. Actuellement, tous stades confondus, la survie à cinq ans est de 94 % avec le protocole BEP. L’identification de facteurs pronostiques pourrait aider à adapter le traitement selon le risque estimé de rechute, dans le but d’améliorer le taux de guérison chez les patientes de mauvais pronostic et de diminuer la toxicité chez les patientes à faible risque de rechute. La préservation de la fertilité est devenue un enjeu majeur du traitement chez ces patientes souvent jeunes.