La fibrose angiocentrique à éosinophiles est une lésion inflammatoire rare, d’étiologie inconnue, atteignant préférentiellement la muqueuse des voies aériennes supérieures de l’adulte d’âge moyen. Elle se caractérise histologiquement par une vasculite à polynucléaires éosinophiles associée à une fibrose angiocentrique en bulbe d’oignon. Initialement décrite comme une variante muqueuse d’une vascularite cutanée rare à éosinophiles, le granulome facial, elle est considérée par certains auteurs comme une entité à part entière. Quatre cas de localisation orbitaire ont été décrits dont trois par extension d’une atteinte sinusienne. Nous rapportons le premier cas associant une atteinte orbitaire isolée et un granulome facial à localisation extrafaciale chez un homme de 69 ans. Cette observation renforce le lien étroit entre ces deux entités rares et corrobore l’hypothèse initiale d’une maladie unique à expression muqueuse ou cutanée.