Nous rapportons le cas inhabituel d’une enfant de trois ans qui présentait depuis la naissance une lésion pigmentée du flanc gauche de 0,5 cm de diamètre. Son exérèse a été décidée pensant qu’il s’agissait d’un naevus naevocellulaire congénital. L’étude histologique a permis d’avancer le diagnostic de tumeur fibrohistiocytaire plexiforme (TFHP). Deux autres cas congénitaux ont été rapportés jusqu’à présent. La TFHP est une tumeur conjonctive de malignité intermédiaire décrite par Enzinger en 1988, dont le diagnostic n’est pas toujours aisé, du fait de sa faible fréquence, et en particulier dans les formes congénitales. Il est important de la différencier d’autres tumeurs cutanées de l’enfant (en particulier neurofibrome plexiforme, neurothécome cellulaire, fibromatose infantile et hamartome fibreux du nourrisson) car le risque de récidive locale est important ce qui justifie une exérèse chirurgicale large et complète.