La maladie de Creutzfeldt-Jakob sporadique (MCJS) est la forme la plus fréquente des encéphalopathies spongiformes subaiguës. Le Maroc a déjà confirmé son premier cas de MCJ sporadique en 2005 par étude anatomapthologique effectuée en post-mortem. L'absence de laboratoire pour le diagnostic des maladies à prion est responsable d'une sous estimation de la fréquence de cette pathologie au Maroc. Nous rapportons un autre cas présumé de MCJ sporadique. Il s'agit d'un homme de 61 ans diabétique sous régime, hypertendu mal suivi, n'ayant jamais eu d'hormonothérapie, de transfusion ou d'opération chirurgicale. Il n'y avait pas de cas similaires dans sa famille ou dans son entourage. La MCJ sporadique probable était retenue devant l'absence de cas similaires familiaux et d'antécédents chirurgicaux, la présence d'une démence rapidement progressive, de myoclonies, d'anomalies visuelles, de syndrome extrapyramidal, d'un mutisme akinétique et d'un électroencephalogramme (EEG) typique. L'IRM encéphalique objectivait des hypersignaux sus-tentoriels. La recherche de la protéine 14.3.3 dans le LCR était positive. Le traitement était symptomatique. Le décès du patient survenait 4 mois après le début des symptomes. La MCJ au Maroc est probablement sous estimée et les auteurs insistent sur la nécessité de la mise en place de laboratoires spécialisés dans le diagnostic des encéphalopathies spongiformes.