L'acidose tubulaire rénale (ATR) constitue un groupe de tubulopathies caractérisées par une acidose métabolique avec un trou anionique normal secondaire à des anomalies d'acidification rénale. L'ATR peut être classée en 4 types principaux: ATR distale, ATR proximale, ATR mixte et l'ATR hyperkaliémique. L' ATR distale (type 1 ) est due à un défaut d'élimination des protons au niveau du tube distal et caractérisée par l'incapacité du rein à acidifier les urines au-dessous de 5,5 durant une acidose systémique. L'ATR proximale (type 2) est causée par un défaut de réabsorption de bicarbonates au niveau du tube proximal. L'ATR mixte (type 3) est caractérisée par une réduction de la réabsorption proximale de bicarbonate et l'incapacité du tube distal à acidifier les urines au cours des acidoses. L'ATR hyperkaliémique (type 4) peut être secondaire à un déficit en aldostérone ou à une insensibilité tubulaire à l'action de l'aldostérone. Le diagnostic d'ATR doit être évoqué devant une acidose métabolique avec un trou anionique sanguin normal, une hypokaliémie, des lithiases récidivantes et une néphrocalcinose. Le traitement de ce type d'affection est basé sur la supplémentation en alcalis.