Nous rapportons le phénotype biologique d'une gammapathie monoclonale d'isotype IgM-lambda à activité anti-gangliosides disialylés, chez un homme de 81 ans admis en service de neurologie pour une ataxie sensorielle avec chutes, associée à une diplopie et compliquée d'un amaigrissement. Le bilan biologique révèle une gammapathie monoclonale IgM à chaînes légères lambda de type MGUS. La concentration d'IgM est de 4 g/L. Les autres éléments positifs importants du bilan sont la présence d'auto-anticorps IgM anti-gangliosides disialylés, GDlb, GD3, GTlb, GQ1b à un titre supérieur à 1/10⁵. Les anticorps anti-MAG et anti-SGPG/SGLPG sont négatifs. La présence d'une IgM monoclonale lambda à forte activité anti-gangliosides disialylés GDlb, GD3, GTlb, GQ1b. est montrée par la technique d'immunodot de détection des anticorps, ce profil auto-anticorps monoclonal est spécifique du Canomad syndrome, acronyme de Chronic Ataxic Neuropathy with Ophthalmoplegia, M protein, cold Agglutinins and Disialosyl antibodies. Le diagnostic de neuropathie périphérique sensitive ataxiante associée à une IgM monoclonale à activité anti-gangliosides disialylés est retenu. L'administration d'immunoglobulines intraveineuses (IgIV) a permis l'amélioration de l'état clinique du patient pendant six ans. La neuropathie s'aggravant, devenue réfractaire aux IgIV, une cure par Rituximab^® est instaurée. Le patient décède deux mois plus tard d'une pneumopathie. La mise en évidence d'une IgM monoclonale à forte activité anti-gangliosides disialylés apporte une grande spécificité diagnostique dans le Canomad syndrome.