Nous rapportons le cas d’un patient de 87 ans présentant une exophtalmie unilatérale gauche, lentement progressive sur trois mois, évoquant une fistule durale carotidocaverneuse (FDCC), secondaire à une fistule durale du sinus sigmoïde controlatéral en raison d’un drainage veineux atypique. Nous avons pris en charge un patient avec une baisse d’acuité visuelle, une exophtalmie unilatérale gauche, axile, non pulsatile, non rétractile, inflammatoire et non douloureuse avec dilatation des vaisseaux épiscléraux et conjonctivaux en « tête de méduse », un chémosis inférieur avec hyperhémie conjonctivale, une asymétrie tensionnelle, ainsi que des veines tortueuses et dilatées au fond d’œil. Les examens complémentaires avec notamment l’artériographie ont permis de diagnostiquer et de traiter par voie endovasculaire une fistule durale du sinus sigmoïdien controlatéral. En post-embolisation, est apparue une paralysie faciale centrale droite spontanément résolutive en six mois. Six mois après embolisation, l’acuité visuelle était de 7/10 Parinaud 3, l’exophtalmie et les signes d’occlusion de la veine centrale de la rétine avaient régressé. Les FDCC sont des communications anormales entre le siphon carotidien et le sinus caverneux à l’origine d’un œdème hydrostatique du globe oculaire par hyperpression au sein de la veine ophtalmique supérieure. L’angioIRM permet de rechercher des signes indirects de shunt artério-veineux tels que, la dilatation de la veine ophtalmique supérieure, mais c’est l’artériographie qui confirme le diagnostic et permet de réaliser le geste thérapeutique dans le même temps. L’originalité de ce cas clinique réside dans le fait qu’il s’agit d’une fistule durale du sinus sigmoïde cliniquement caverneuse ; en effet, on retrouve des symptômes sigmoïdiens (acouphènes) et caverneux (exophtalmie) controlatéraux à la localisation anatomique de la fistule en raison de la particularité du drainage veineux de cette fistule par complexité anatomique du système vasculaire du sinus caverneux. L’exophtalmie est un motif fréquent de consultation en ophtalmologie et dont les étiologies sont multiples. Les fistules durales en sont une cause rare mais dont la prise en charge est urgente car le pronostic visuel peut être engagé.