L’endométriose thoracique est une pathologie rare, touchant en moyenne les femmes âgées de 35 ans. L’apparition est plus tardive que pour l’endométriose pelvienne. Il n’existe pas de facteur favorisant et la pathogenèse n’est pas clairement établie. Les symptômes apparaissent toujours en relation avec les règles, dans les 24–48 heures après leur début. Le pneumothorax cataménial est l’entité clinique la plus fréquente. Une endométriose pelvienne est associée dans 30 à 50 % des cas. La thoracoscopie, réalisée de préférence au moment des règles, permet une inspection complète du diaphragme et de la cavité pleurale à la recherche de fentes, de nodules endométriaux ou de bulles. Le dosage du CA 125 est souvent élevé mais ne constitue pas un marqueur fiable et spécifique. Le traitement médical vise à bloquer l’action des estrogènes sur l’endomètre et les implants ectopiques. Les analogues de la GnRH ou le danazol sont utilisés préférentiellement. Le traitement chirurgical consiste à réparer et renforcer le diaphragme et/ou réséquer les nodules ou les bulles, complété par une pleurodèse. Le principal risque est la récidive, c’est pourquoi la tendance actuelle est de combiner un traitement chirurgical, immédiatement suivi d’une hormonothérapie prolongée en privilégiant les analogues de la GnRH.