Points essentielsBien que peu fréquente, la survenue d’un lymphome non hodgkinien (LNH) au cours d’un syndrome de Gougerot-Sjögren primitif constitue un élément de pronostic péjoratif.Il s’agit cependant dans la majorité des cas de lymphomes B de bas grade de malignité, affectant la zone marginale, de siège extranodal.Les principaux facteurs prédictifs de la survenue de cette complicationassocient la présence d’une polyadénopathie, d’une splénomégalie, d’une neutropénie, d’une cryoglobulinémie mixte et d’une baisse de la fraction C4 du complément.Les traitements se discutent en fonction de la nature et de la localisation du LNH. Des biothérapies ciblant le lymphocyte B, comme le rituximab, anticorps monoclonal anti-CD20, ou plus récemment contre la cytokine BAFF peuvent être proposées.