IntroductionLes dermatoses bulleuses auto-immunes (DBAI) sous-épidermiques sont définies en fonction de leur tableau anatomoclinique et de l’antigène cible. Une nouvelle entité a été récemment identifiée : la pemphigoïde anti-p200.Cas cliniqueUn homme de 82 ans consultait pour une éruption bulleuse profuse et prurigineuse résistant aux traitements habituels de la pemphigoïde bulleuse (PB). L’examen d’une biopsie cutanée en immunofluorescence directe montrait des dépôts linéaires d’IgG et de C3 à la jonction dermo-épidermique mais la recherche d’anticorps circulants anti-BP180 et anti-BP230 par Elisa était négative. L’immunofluorescence indirecte (IFI) sur peau clivée montrait un dépôt d’anticorps IgG4 sur le versant dermique. L’immunotransfert était négatif sur extrait dermique mais montrait un anticorps dirigé contre un antigène épidermique de 200 kD. Le diagnostic de pemphigoïde anti-p200 était finalement retenu. Le patient était traité par dapsone avec succès.DiscussionLe diagnostic de pemphigoïde anti-p200 doit être retenu dans cette observation malgré la discordance entre les résultats de l’IFI et de l’immunotransfert, et bien que l’antigène cible de cette maladie soit considéré comme de localisation dermique. La pemphigoïde anti-p200 se manifeste dans la deuxième moitié de la vie et se distingue des PB habituelles par une plus grande fréquence des atteintes muqueuses, des localisations céphaliques et de la cicatrisation avec grains de milium. Cette maladie semble plus fréquente chez les patients de sexe masculin, et une association avec un psoriasis est présente dans environ un cas sur trois. Les anticorps reconnaissent la laminine gamma-1, une protéine contribuant à la jonction dermo-épidermique hors du complexe de l’hémidesmosome.ConclusionCette maladie récemment décrite est probablement sous-diagnostiquée en France. Elle devrait être évoquée devant une maladie bulleuse sous-épidermique de présentation atypique. Le diagnostic est confirmé par l’immunotransfert, qui met en évidence des anticorps dirigés contre un antigène de 200 kD en principe présent dans l’extrait dermique. Il semblerait que la dapsone soit le traitement le plus efficace.