Le syndrome de Protée est une maladie génétique rare et sporadique qui associe une croissance disproportionnée de multiples tissus, des malformations vasculaires ainsi que des nævus épidermiques. En raison d’une distribution en mosaïque, les phénotypes sont variables. Les malformations vasculaires font partie des principaux critères utilisés pour définir et de diagnostiquer ce syndrome. Elles peuvent concerner le tractus gastro-intestinal, la rate ou les voies urinaires, mais les atteintes vésicales sont rares. Nous rapportons ici un cas de malformation vasculaire de la vessie chez un garçon de 12 ans connu pour avoir un syndrome de Protée. Une revue de la littérature sur les malformations de la vessie ou des tumeurs dans ce syndrome a en outre été réalisée.