Le fibrome ossifiant juvénile est une tumeur bénigne rare de l’enfant. Son diagnostic histologique peut être difficile, du fait d’aspects morphologiques non spécifiques, partagés avec l’ensemble des autres lésions « fibro-osseuses ». Dans sa forme juvénile trabéculaire, le fibrome ossifiant peut notamment en imposer pour un ostéosarcome. Le diagnostic repose largement sur l’imagerie qui met en évidence le caractère bien limité de la tumeur. Histologiquement, l’absence d’atypie cytonucléaire et de mitose anormale, ainsi que la présence d’une maturation osseuse ou cémentoïde sont en faveur du diagnostic. Il s’agit d’une entité à évoquer devant toute lésion osseuse du massif facial de l’enfant.