Points essentielsLes vascularites cérébrales peuvent être secondairesà de nombreuses maladies systémiques, infectieuses, néoplasiques, à des expositions toxiques, ou peuvent être isolées au système nerveux central.La suspicion de vascularite cérébrale impose un bilan étiologique approfondivisant à identifier les causes secondaires pour lesquelles un traitement spécifique peut être nécessaire.Le diagnosticest le plus souvent retenu sur unfaisceau d’argumentscliniques, biologiques et radiologiques même si lediagnostic de certituderepose sur la biopsie cérébroméningée. Elle doit être réalisée en fonction du degré de certitude diagnostique, de l’existence d’une maladie générale, des résultats des explorations vasculaires et de la ponction lombaire ainsi que selon la sévérité et l’évolutivité des symptômes.Le diagnostic de vascularite cérébrale doit être remis en question devant l’association d’uneimagerie par résonance magnétique(IRM) et d’une ponction lombaire normales.Le traitementdépend de la cause identifiée et fait appel souvent à l’utilisation conjointe de corticostéroïdes et d’un immunosuppresseur. À ce jour, aucun traitement n’a été validé par des essais thérapeutiques dans la prise en charge des vascularites cérébrales primitives.Le pronosticest d’autant meilleur que le diagnostic et le traitement sont précoces.