La rupture du kyste hydatique dans la veine cave inférieure est une complication rare et grave des kystes hydatiques hépatique. La manifestation la plus fréquente est l'embolie pulmonaire. L'hémorragie aigue intra-kystique survienne surtout en per-opératoire et elle est d’évolution dramatique. Le diagnostic est basé sur le scanner. Le traitement est chirurgical. Nous rapportons un cas clinique rare chez un patient de 38 ans, opéré en urgence pour un sepsis sur un kyste hydatique du foie comprimant la veine cave inférieur (VCI) avec thrombose partielle de cette dernière. Après évacuation du kyste, une fistulisation spontané per opératoire s'est produite dans la VCI ayant causé le décès du patient. La rupture du kyste hydatique du foie dans la VCI doit toujours être redoutée devant un kyste hydatique des segments postérieurs du foie droit (VII et VIII), comprimant la VCI avec présence en son sein d'une thrombose ou des vésicules filles. Le traitement chirurgical doit être réalisé avec prudence et toujours sous contrôle vasculaire.