IntroductionNous avons observé trois cas d’une dermatose stéréotypée mêlant des aspects cliniques de l’acanthosis nigricans et de l’hamartome épidermique. Leurs caractéristiques ont été comparées aux rares observations similaires rapportées dans la littérature.ObservationsDeux adultes jeunes (un homme et une femme) et un enfant de sept ans, sans antécédents familiaux ni personnels notables, et sans contexte de surcharge pondérale ni d’endocrinopathie, consultaient pour des plaques hyperchromiques non prurigineuses localisées respectivement sur l’omoplate droite, la racine du bras gauche et la région temporale droite. Ces plaques, apparues à l’adolescence chez les deux adultes et à l’âge de quatre ans chez l’enfant, étaient stables depuis plusieurs années. Leur surface était discrètement papuleuse, d’aspect nettement velouté à l’œil et au toucher ; leurs contours étaient nets, polycycliques, et la disposition linéaire. Il n’y avait aucune lésion cutanéo-muqueuse à distance et l’examen clinique était par ailleurs sans particularité. L’examen histologique montrait dans les trois cas un épiderme discrètement acanthosique et surtout papillomateux à surface festonnée, hyperorthokératosique avec des crêtes épidermiques étirées et un discret amincissement du toit des papilles dermiques.DiscussionLes caractères remarquables de l’éruption observée chez ces trois malades la distinguent des autres variétés d’hamartome épidermique (début tardif, forme arrondie, surface veloutée) comme des formes habituelles d’acanthosis nigricans (distribution linéaire, absence de contexte endocrinien ou néoplasique). On trouve dans la littérature une douzaine d’observations similaires, la plupart sous la dénomination d’« acanthosis nigricans nævoïde ». Leur développement pourrait être lié à un mosaïcisme vis-à-vis de mutations du gèneFGFR3. En attendant une élucidation définitive de son mécanisme et de sa position nosographique, nous proposons d’appeler cette entité « RAVEN » (rounded and velvety epidermal nevus), qui est un acronyme descriptif, et rien de plus.