La maladie de Moyamoya, maladie de l’angiogénèse, est une cause rare d’accidents vasculaires cérébraux par sténose progressive des artères de la base du cerveau. C’est la portion intracérébrale des carotides internes qui est concernée, d’où le développement d’un réseau collatéral qui donne un aspect en « fumée de cigarette ». Les manifestations ischémiques sont plus fréquentes chez l’enfant, les manifestations hémorragiques ne représentant que 10 %. Le pronostic est sévère, d’autant plus sombre que le début des symptômes est précoce. Le diagnostic est désormais accessible aux techniques d’imagerie par résonance magnétique (IRM), aisément réalisables chez l’enfant. L’évolution spontanée de la maladie met en jeu le pronostic neurologique et vital de jeunes enfants, par la répétition d’accidents ischémiques. Leur identification précoce permettrait une amélioration du pronostic neuro-intellectuel grâce à une prise en charge neurochirurgicale. Nous présentons le cas d’un enfant de 8 ans qui présentait une hémiparésie à bascule depuis l’âge de 3 ans. L’angio-IRM avait révélé une sténose de la carotide interne compatible avec une Moyamoya.