Les anémies dysérythropoïétiques congénitales représentent un groupe de pathologies héréditaires rares de l'érythropoïèse caractérisées par une anémie avec érythropoïèse inefficace et des anomalies morphologiques des érythroblastes médullaires. La dysérythropoïèse congénitale de type II ou Hempas est le type le plus fréquent. Elle est rare chez l'adulte. L'hématopoïèse extramédullaire est aussi une entité rare ; c'est une réponse physiologique à l'anémie chronique observée dans certaines hémopathies dont la dysérythropoïèse congénitale de type II. Nous rapportons l'observation d'une patiente pour laquelle le diagnostic d'hématopoïèse extramédullaire associé à une dysérythropoïèse congénitale type II a été effectué à l'âge adulte.