Nous rapportons un nouveau cas de syndrome lupus anticoagulant-hypoprothrombinémie (LAHPS) détecté lors de l'exploration biologique d'une enfant de 11 ans admise aux urgences pour des pétéchies, une hémorragie de la cavité buccale persistante après une extraction dentaire réalisée deux jours auparavant et une hématurie macroscopique. Outre ce syndrome, le bilan biologique révèle une anémie sévère peu, régénérative, une thrombopénie, une lymphopénie, une insuffisance rénale avec hypoalbuminémie. Ces anomalies font évoquer un LAHPS secondaire à un lupus sévère. Un traitement comprenant culots globulaires, plasma frais congelé (PFC), immunoglobulines IgIV (400 mg/kg/pendant 5 j) associé à des bolus de corticoïdes (500 mg/m²) puis cyclophosphamide (800 mg/m²) est débuté en urgence. Une rétrocession du syndrome est obtenue en 13 jours. Le diagnostic de lupus est confirmé par la présence d'anticorps anti-ADN et la biopsie rénale. L'évolution sera marquée par deux rechutes précoces mais après un suivi de 2 ans, la maladie est maîtrisée sous mycophénolate mofetil seul (1200 mg/m²/j) et le LAPHS n'est pas réapparu.